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segunda-feira, 19 de outubro de 2009

A HISTÓRIA DA HEMOFILIA - sangue azul

O COMEÇO

A primeira menção a ela surge, ainda antes de que seu nome tivesse aparecido, e está em registros no Talmud, relatando problemas em algumas crianças que fizeram a circuncisão, ato religioso daquele povo. 
 Nestes escritos está ainda a  decisão do Patriarca Rabbi-Judah de isentar o terceiro filho, da mesma mãe, de ser circuncidado, quando os seus dois primeiros filhos tivessem morrido de hemorragia após circuncisão. Não se sabia ainda o que era a doença, que ainda nem tinha um nome, mas os  rabinos após presenciarem sangramentos mais intensos em alguns,  observaram que estes casos pareciam seguir um padrão família, acontecendo em membros de uma mesma família.  

SÉCULO X ao SÉCULO XII
No século  X observações levaram a descoberta de que em uma aldeia, alguns homens sangravam até a morte, as descrições foram feitas por  Khalaf ibn Abbas, que definiu o fenômeno como Albucasis, começava se a noção de que haveria ligações familiares com essa desordem hemorrágica, sendo que, no século XII  Maimenides rabino, determinasse que entre os judeus, a ratificação de que, se houvesse sangramento mais complicado na circuncisão, que não se fizesse nos. Em 1791, seis irmãos de uma mesma mãe  tiveram hemorragias fatais após pequenos ferimentos, mas irmãos, filhos de outra mãe, primos destes,  não foram afetados, o que poderia indicar hereditariedade para o problema, os que estudaram o caso, basearam os registros anteriores dos judeus para endossarem seus estudos. Em 1.793, em outra  Família Consbruch – um homem apresentou os mesmos sintomas,  dois filhos de sua irmã igualmente tinham estes mesmos problemas. Chegava se a comprovação, de que havia hereditariedade e estava ligada a genética, mas foi Otto em 1903 que a  a irregularidade era transmitida por mulheres, mas que estas não apresentavam sintomas, mas sim seus filhos, que foram chamados de  “sangradores”. Ainda não havia um nome para a doença.  Otto tinha a desordem e  estudou sua árvore genealógica e encontrou casos entre 1.720 e 1.730. De 1837 aproximadamente até 1920, casos da doença estiveram presentes nas famílias reais da Europa e da Russia.  Dos nove filhos da  rainha Vitória, duas eram portadoras e  um hemofílico. As filhas portadoras se  casaram transmitindo a doença a  três de seus netos e seis bisnetos. Entre os descendentes, o que ficou mais famoso historicamente foi o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); seu nome era Alexis (1.904 – 1.918) e foi assassinado junto com a família real durante a Revolução Comunista.

Famílias Reais e Csares
A rainha Vitória  foi rainha da Inglaterra no período de 1.837 a 1.901 teve um filho hemofílico e duas filhas portadoras, que se casaram transmitindo a doenças, dando a Vitória três  netos e seis bisnetos com hemofilia, dentre estes  o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); que tinha o nome de  Alexis (1.904 – 1.918). 

ESTUDOS E TRATADOS - DEFINIÇÕES

Nas escrituras  dos judeus, as menções a uma desordem hemorrágica ajudaram nos estudos e definições do que seria uma doença causadora de hemorragias, e outras observações e estudos como os de Otto foram igualmente fundamentais, em  1.820, Nasse fez  um exame completo de toda literatura existente sobre o assunto.

O NOME 1828

Até 1928 ainda não havia um nome, várias descrições, tratados, diversos nomes foram usados, mas nenhum nome oficialmente até que naquele ano, no tratado de Hopff, um nome estranho foi usado para defini-la, "hemofilia', que significa "amor ao sangue", e que seria então o nome desta desordem hemorrágica, que é a deficiência de um dos fatores de coagulação do sangue.  

PRIMEIRA TRANSFUSÃO DE SANGUE 1840

1840: A 1ª transfusão de sangue é realizada, em Londres. Como não havia ainda um tratamento específico para doença, esta passou a ser a prática padrão em grandes sangramentos ou hemorragias. 

PRIMEIRAS TENTATIVAS DE TRATAMENTO 1901
Várias tentativas de tratamento foram tentadas a princípio, algumas até bizarras, o que está descrito no livro, publicado em  1901, “Livro de Referência dos Cirurgiões Gerais”, dos Estados Unidos,  uma lista de tratamentos que poderiam ser usados, dentre eles,  gás puro de oxigênio ou glândula tireóide; medula óssea; água oxigenada ou gelatina. De a segunda edição do tratado, em 1926  trouxe  novas técnicas vieram com  extirpação do baço, administrando transfusões sangüíneas e injetando citrato de sódio, cálcio, ou diferentes componentes líquidos do corpo, incluindo alguns líquidos da mãe. A terceira edição trazia as novidades,  aplicações de músculos de pássaros, vitamina e terapia de raios X, administração de hormônios femininos e extrato de clara de ovo e simultaneamente injetando e extraindo sangue.
VENENO DE COBRA 1934
O  Professor Hamilton Hartridge em 1934 descobriu que determinados venenos de cobra faziam o sangue coagular. Para se aprofundar no assunto, ele e R. G. MacFarlane foram ao zoológico e obtiveram amostras de veneno de mais de 20 cobras.  O veneno passou por um processo de atenuação e o produto foi aplicado em forma de compressa na boca do hemofílico que acabara de ter um dente extraído. A hemorragia parou. Embora o veneno de cobra tivesse conseguido estancar o sangue em uma ferida superficial, seria por demais perigoso usá-lo em hemorragias internas.


Importante lembrar que, pouco se conhecia sobre a hemofilia e que estas práticas, obviamente, foram abolidas com o tempo. Não sendo preciso dizer que na época a vida dos hemofílicos era curta.
Em 1930 os avanços concretos começaram, sendo que, em 1940 como já visto a primeira transfusão de sangue aconteceu.


 EVOLUÇÃO - DÉCADAS DE 50 AOS ANOS 80
Transfusões de sangue eram a base do tratamento da hemofilia,  ainda não se sabia a real causa da hemofilia. A Dra. Rosemary Biggs e colegas (Oxford/UK), em 1952,  descobriram a  falta do fator IX, denominado Christmas – nome do primeiro paciente diagnosticado, que causava um dos tipos de hemofilia. Isso abriu caminho para novas descobertas. 
Desenvolvimento da técnica de separação do plasma permitiu seu uso para tratamento de hemofícos.  De 1960 até o presente, trabalhos científicos mais elaborados começaram a aparecer. Do ponto de vista genético, o  Professor Bulleck estudou  o caminho do gene da Rainha Vitória, causador da Hemofilia nas casas reais europeias. Mas foi o trabalho de  Judith Pool (USA) apresentando  o procedimento de obtenção do “crioprecipitado” . Baseados nos trabalhos de Dra. Judith finalmente, surgem os concentrados purificados de fator VIII e IX, era o ano de 1965.
Surge a técnica de separação do Fator VIII e de  transformá-lo  em pó, permitindo a produção de um  concentrado de Fator VIII Humano - 1960, sendo que, em 1970, surgiriam os concentrados purificados de Fator VIII e IX, logo adotados em  países desenvolvidos, onde aparece pela primeira vez a terapia domiciliar.  70, No Brasil o Crio era o modelo de 1970 até praticamente toda década de 80. Mas contaminações virais eram freqüentes e surgindo também a AIDS, e já no começo  e durante todos os  anos 80 e é marcada pela contaminação de grande quantidade de pessoas com hemofilia. Somente no fim dos  anos 80, é implantada a  inativação viral pelo tratamento com solvente/ detergente, purificado pela tecnologia de anticorpos monoclonais, que traz praticamente total segurança. Os anos de 1980 foram marcados pela epidemia de AIDS, no mundo todo especialistas e tratadores, pessoas com hemofilia e familiares destes começaram a debates e buscar formas de melhorar o tratamento, que fossem mais seguros.
INATIVAÇÃO VIRAL
Surgida a partir de 1986, é o modelo usado até hoje para hemoderivados.
2000 - 2001

Em 2000 começou experimentalmente pelo Ministério da Saúde o Programa de Dose Domiciliar, ratificado em 2001, sendo que em 2001 também um projeto de lei proibiu o uso do Crio Precipitado para Tratamento da Hemofilia no Brasil. Em 2005 nasce o blog Hemofilia News.

2010 a 2013
Em 2010 a visão do tratamento da hemofilia no Brasil muda, agora o foco é prevenção. As doses domiciliares passam a ser de 3 somadas a mais 3 complementares no começo de 2010, logo eram de 6 a 12 doses domiciliares - depois veio o tratamento com profilaxia primaria e depois a secundaria, tratamento com imunotolerância para inibidor. 

Por Maximiliano Anarelli de Souza
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 LEIA SOBRE AS FAMÍLIAS 
                E RUSSAS.



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