"E A Deficiência de Um Dos Fatores de Coagulação do Sangue. Se Não Tratada Corretamente Manifesta Se Por Hemorragias Frequentes,"
ATUALIZADO 28 de setembro 2018
Mas a hemofilia não é um bicho de sete cabeças, ainda mais com o tratamento disponivel atualmente..Vivemos a vida, não a hemofilia.
Não é incomum que alguns dos vários vasos e veias de nosso corpo se rompam por um motivo ou outro, mas da mesma forma que isso pode acontecer de repente, a coagulação controla os sangramentos decorrentes disso, sem que a pessoa nem sequer note muitas vezes o acontecido.
Já nos hemofílicos, que congênita (de nascença) tem uma deficiência que faz com que seu corpo produza uma quantidade de fator de coagulação menor que o necessário, as hemorragias por menor que sejam não são interrompidas normalmente de modo tão fácil. E o sangue vai se acumulando fora do vaso ou veia, provocando inchaço e dor.
Assim que uma hemorragia surge, os fatores de coagulação entram em ação em conjunto com as plaquetas fazendo um tamponamento da mesma, estancando o sangramento, como se observa nas imagens
As hemorragias nós hemofílicos por este motivo, são freqüentes, e na maioria nas articulações, e nesses locais provocam dores fortes, diminuição de movimentos e ou da função do local em que ocorreu. Nas articulações dos tornozelos, joelhos, e músculos das pernas são as mais comuns. Mas podem ocorrer ainda nas articulações dos braços, e qualquer músculo do corpo e mesmo em órgãos internos.
Quanto maior for a demora em se ministrar o tratamento com fator, e conseqüente duração da hemorragia, maior o edema (acumulo de sangue no local), surgimento de inflamação e da probabilidade de provocarem sequelas como artrose, atrofias e outras artropatias, que podem ser irreversíveis.
TIPOS DE HEMOFILIA:
O tratamento é feito com a reposição do fator de coagulação faltante, por meio intra-venoso.
HEMOFILIA - é conhecida como uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, ou seja, o gene causador desta deficiência está localizado no cromossomo X.
TIPOS DE HEMOFILIA:
Existem dois tipos de hemofilia hereditária:
Tipo A: o tipo mais comum, é causada por uma deficiência de fator VIII, uma das proteínas que ajuda o sangue para formar coágulos.
Tipo B: é causada por uma deficiência de fator IX.
Tipo A: o tipo mais comum, é causada por uma deficiência de fator VIII, uma das proteínas que ajuda o sangue para formar coágulos.
Tipo B: é causada por uma deficiência de fator IX.
TRATAMENTO:
DOSE DOMICILIAR:
Desde 2000, os hemofílicos contam com a D.D, dose domiciliar , uma dose que lhes é fornecida e que mantem em casa, para usaTr em caso de uma hemorragia, o que proporciona mais qualidade de vida. Uma mãe de um garoto Hemofílico bem definiu a dose domiciliar: quando aplicamos, é como se retirasse a hemorragia com as mãos...
Isso por que, trata-se a hemorragia no começo, quanto mais a demora, mais dor e sintomas...
PROFILAXIA
O Brasil já conta com a profilaxia primaria e secundaria em casos de hemofilia grave ou moderada e leve com sintomas de graves
TRANSMISSÃO GENÉTICA
HEMOFILIA - é conhecida como uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, ou seja, o gene causador desta deficiência está localizado no cromossomo X.
No caso das hemofilias A e B, estas atuam como caracteres recessivos ligados ao sexo.
É uma coagulopatia tipicamente masculina, apresenta-se mais no sexo masculino, mas podem ocorrer em pessoas do sexo feminino, embora mais raro.
É uma coagulopatia tipicamente masculina, apresenta-se mais no sexo masculino, mas podem ocorrer em pessoas do sexo feminino, embora mais raro.
Caso sua mãe não possua este gene, ela apenas será portadora do gene que recebido do pai, sendo que seu outro cromossomo X (recebido de sua mãe) estará livre desta deficiência. Conseqüentemente, ela não apresentará os sintomas da hemofilia; contudo, seus filhos (no caso de serem meninos) terão uma chance de 50% de sofrerem com esta doença. ~
Apesar das dificuldades, os hemofílicos conseguem viver de bem com a vida, bem convivendo com a hemofilia. Talvez pela própria capacidade de adaptação da natureza ou por que, como dizem,
VIDA NORMAL
Apesar das dificuldades, os hemofílicos conseguem viver de bem com a vida, bem convivendo com a hemofilia. Talvez pela própria capacidade de adaptação da natureza ou por que, como dizem,
Deus da o frio conforme o cobertor, os hemofílicos conseguem se adaptar a sua realidade. E ser hemofílico é minoria, diante de todos os fatores que forma quem a possui, seus dons, habilidades, potencialidades e conhecimentos adquiridos ao longo de sua vida, e, somente será um problema e o impedirá de levar uma vida normal, se família e sociedade impor e a própria pessoa permitir.
Apesar dos medos iniciais dos pais, a criança com hemofilia pode e deve ir normalmente a escola.
importante é conversar com a escola, levar materiais informativos para o corpo docente, e estabelecer uma parceria com a escola. Seu centro de tratamento de hemofilia poderá auxilia-lo.
Maximiliano Anarelli de Souza e blogueiro e ativista da causa das pessoas com hemofilia; Editor de Hemofilia NEWS Blog, Diários de um Hemofilico de bem com a vida e Diários de mães com H; Estamos no Instagram, Facebook e YouTube.
Apesar dos medos iniciais dos pais, a criança com hemofilia pode e deve ir normalmente a escola.
importante é conversar com a escola, levar materiais informativos para o corpo docente, e estabelecer uma parceria com a escola. Seu centro de tratamento de hemofilia poderá auxilia-lo.
Apto está portanto para o trabalho um hemofílico, podendo levar uma vida produtiva profissionalmente, respeitados os seus limites. É um fato, que trabalhos que lhe imponham riscos excessivos, ou inadequados a ele, não são compatíveis com quem possui hemofilia, mas muitas são as profissões e trabalhos perfeitamente passiveis de serem exercidos por eles. Partindo desse principio, e de se admitir, que, quanto maiores forem a escolaridade e formação de um hemofílico, mais fácil para que consiga uma boa colocação profissional, adequada a sua situação em particular.
► Criando Uma Criança Com Hemofilia
23/04/2019
Fontes: Experiências e pesquisas do editor que tem hemofilia. Criando Uma Criança Com Hemofilia Na América Latina, por Laureen A. Kelley e Ana L. Narváez, Baxter e Lá Kelley; Convivendo Com Hemofilia, Federação Brasileira de Hemofilia; Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde .
