Diário de Um Hemofílico de Bem Com A Vida e Notícias e Tudo Sobre Hemofilia

quarta-feira, 11 de julho de 2012

INIBIDORES NA HEMOFILIA

Inibidores são anticorpos anti-fator VIII  ou IX que neutralizam o efeito dos concentrados de fator, é como se o organismo entendesse que o fator se trata de algo estranho ao corpo e o combatesse. 

Mas existe tratamento que resolve quase a totalidade dos casos, e nos demais pode se usar tratamentos alternativos para a hemofilia. 


Hemofilia com inibidores

A maior parte das pessoas com Hemofilia A ou B são tratadas com administração do fator de coagulação em falta por concentrados de fator VIII ou IX, respectivamente A complicação mais receada no tratamento da hemofilia é, atualmente, o desenvolvimento de “inibidores”. Os inibidores são anticorpos anti-fator VIII ou anti-fator IX que neutralizam o efeito dos concentrados que são administrados, tornando-os ineficazes. Desenvolvem-se após tratamentos de substituição com o factor de coagulação em falta.


INCIDÊNCIA


A incidência de< inibidores é 15% a 30% na Hemofilia A e 3% a 5% na Hemofilia B. A maior parte destes anticorpos desenvolve-se durante a infância, nos primeiros tempos de tratamento com o concentrado de factor. Existem factores de risco para o desenvolvimento de inibidores, como por exemplo o tipo de alteração do gene. Clinicamente, o desenvolvimento de inibidores é detectado quando as pessoas deixam de responder ao tratamento de substituição habitual ou em análises de rotina. 

A pesquisa e a quantificação do inibidor são efectuadas através de uma análise ao sangue. A quantidade de inibidor é medida em Unidades Bethesda (UB).

Há mais de um tipo de inibidor em hemofilia?
Inibidores são classificados pela forma com a qual respondem ao tratamento dos fatores VIII ou IX. Eles são considerados como de "alta resposta" ou de "baixa resposta".

  • Alta resposta     -    Forte Níveis do inibidor aumentam rapidamente
  • Baixa resposta; Mais lenta e mais fraca    Níveis do inibidor pouco aumentam ou permanecem estáveis
O nível do inibidor pode modificar-se ao decorrer do tempo, mudando de baixo para alto ou de alto para baixo, conforme a resposta.Pacientes cuja resposta é baixa podem ser tratados usualmente com uma dose mais alta de fatores VIII e IX; pacientes de alta resposta necessitam de outras alternativas.
O tratamento adequado e indicado para as pessoas com hemofilia A que desenvolveram o inibidor é a imunotolerância.

TRATAMENTO DE IMUNOTOLERÂNCIA 

O tratamento adequado e indicado para as pessoas com hemofilia A que desenvolveram o inibidor é a imunotolerância, que tem o objetivo de erradicar o inibidor. O tratamento de imunotolerância faz com que o organismo pare de produzir anticorpos contra o fator VIII administrado. É realizado em pacientes com hemofilia A e consiste em fazer a infusão de fator VIII em doses mais elevadas que as da profilaxia, pelo menos três vezes por semana. De acordo com a resposta ao tratamento, pode ser necessário aumentar a dose e o número de infusões semanais. Não existe limite de idade para participar do tratamento de imunotolerância. Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem uma resposta imunológica através da produção de anticorpos contra o fator VIII ou IX utilizados no tratamento. Como esses anticorpos inibem a atividade dos fatores administrados, é dito que essas pessoas possuem inibidor. Para essas pessoas, o uso normal do fator VIII ou IX não vai ser suficiente para normalizar a coagulação. Nesses casos, deve-se utilizar outros medicamentos para estancar o sangramento, chamados de agentes de bypass, tais como o complexo protrombínico ativado ou o fator VII ativado. ALTERNATIVAS

Nos casos em que a imunotolerância não resolve, existem tratamentos alternativos da hemofilia, como o Fator VIIa Recombinante (rVIIa),  o Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPa), além do Complexo Protrombínico (CCP) - cabe ao médico definir qual a melhor alternativa, qual o melhor produto para cada caso.


Hemofilia adquirida

hemofilia adquirida é o desenvolvimento espontâneo de inibidores sobretudo ao FVIII que a própria pessoa produz. 

A incidência de hemofilia adquirida é cerca de uma em um milhão. 

A causa do desenvolvimento do inibidor geralmente é idiopática (desconhecida), mas pode ocorrer em decorrência de gravidez, doenças auto-imunes e uso de certos medicamentos. Pacientes com hemofilia adquirida geralmente vão ao hospital em virtude de um episódio hemorrágico espontâneo grave. 

Esses episódios hemorrágicos são muito difíceis de controlar e geralmente não respondem ao tratamento com FVIII.




IMPORTANTE



Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. 
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Publicado originalmente por: Dra. Shirley de Campos
 As informações disponíveis no site da
 Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo.
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