PROTOCOLO DA HEMOFILIA NO BRASIL

 No Brasil  o tratamento da hemofilia é feito com a dose domiciliar (por demanda) ou pela profilaxia primária e a partir de 2012 também a profilaxia secundária, conforme cada caso.

Profilaxia em hemofilia:  Consiste no uso regular de concentrados de fator de coagulação para prevenir hemorragias.

O tratamento tem por objetivo principal evitar lesões e deformidades decorrentes dos episódios de sangramento repetidos, especialmente nas articulações e deve ser iniciado precocemente. 


O procedimento preventivo à doença é indicado para pacientes com até 3 anos de idade que tenham tido até uma ocorrência de sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose). O tratamento profilático, que consiste no uso de medicamento (hemoderivado) para a reposição do Fator de Coagulação VIII no organismo, previne lesões nas articulações (artropatias) como também diminui a possibilidade de sangramentos. “Esperamos que estas crianças ganhem uma melhor qualidade de vida. Prevenindo as conseqüências da hemofilia desde cedo, os pacientes têm de utilizar menos medicamentos e passam por menos interferências hospitalares”, destaca o ministro da Saúde, Alexandre Padilha (ministro na época).

INDICAÇÃO:


A profilaxia primária é indicada para pacientes:

• Com diagnóstico confirmado de hemofilia A ou B grave; isto é, com dosagem de Fator VIII ou IX menor que 1%;

• Que tenham idade até 3 anos e apresentado pelo menos um episódio de hemartrose em qualquer articulação ou hemorragia intracraniana;

• Que tenham tido até um sangramento articular.

• A profilaxia secundária é recomendada a pacientes com hemofilia grave, adultos.
  

{ Porém em casos específicos pode se conseguir a profiláxia em outras situações, já que a hemofilia se manifesta de diferentes maneiras no indivíduo - se sentir que precisa da profiláxia, converse com seu médico.}

“Recomendações para liberação da quantidade de doses que se pode levar para casa, pela Coordenação do Sangue, Ministério da Saúde são”:

Hemofilia A

a)      Hemofilia A grave: 9 a 12 doses domiciliares, sendo que cada dose de concentrado de FVIII é de 15-20 UI/kg

b)      Hemofilia A moderada: 4 a 6 doses domiciliares, sendo que cada dose de concentrado de FVIII é de 15-20 UI/kg

c)      Hemofilia A leve: tratar preferencialmente com desmopressina subcutânea. Em caso de não resposta, contra-indicação de uso, ou indicação para uso do concentrado de fator, considerar a liberação de 1-2 doses.

Hemofilia B

a)      Hemofilia B grave: 4 a 6 doses domiciliares, sendo que cada dose de concentrado de FIX é de 30-40 UI/kg

b)      Hemofilia B moderada: 2 a 4 doses domiciliares, sendo que cada dose de concentrado de FIX é de 30-40 UI/kg

c)      Hemofilia B leve: 1-2 doses nos casos que apresentam sangramentos recorrentes, sendo que cada dose de concentrado de FIX é de 30-40 UI/kg. ““.

Ainda conforme a definição do  Ministério da Saúde , é que “o Hemocentro e o médico tratador devem decidir quantas doses cada paciente deve levar dependendo de cada caso( gravidade da doença, distância da moradia, acompanhamento que deve ser realizado, etc.).

 Devemos ter em mente que o tratamento nas hemofilias são individualizados e o médico tratador deve orientar cada paciente de maneira particular. E não se deve esquecer de que o retorno esporádico( do paciente) ao Hemocentro  é essencial para este acompanhamento e as liberações de doses também está atrelado a esta necessidade.”

Terapia de Indução de Imunotolerância - Inibidores:

Hemofílicos assistidos pelo Sistema Único de Saúde têm garantida a chamada para o tratamento da hemofilia do tipo A. 
O procedimento consiste no uso de medicamentos que eliminam os inibidores de Fator VIII, que atua na coagulação sanguínea. Terapia de Indução de Imunotolerância passa a ser oferecida no SUS respaldada por protocolo clínico discutido desde 2006 pelo Comitê Nacional de Coagulopatias, coordenado pelo Ministério da Saúde. 
Os medicamentos utilizados neste procedimento agem sobre os inibidores de Fator VIII e se desenvolvem frequentemente em pacientes com hemofilia grave ou moderada e após as primeiras aplicações de fator de coagulação.

Com isso, o organismo do paciente adquire resistência aos medicamentos utilizados nos tratamentos convencionais. 

A Terapia de Indução de Imunotolerância é indicada para pacientes com até dez anos de idade e que tenham tido este tipo de ocorrência por mais de seis meses ou, ainda, identificado o chamado “inibidor de alta resposta” por meio de exame laboratorial.

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