FAMÍLIA REAL E HEMOFILIA

A história da Hemofilia é tão antiga quanto a história do homem, mas não seria tão amplamente conhecida na Rainha Vitória da Inglaterra e seus descendentes não estivessem  diretamente envolvidos. 

Mas a primeira menção a questão de um distúrbio hemorrágico surge, ainda antes do próprio nome hemofilia ter surgido, já em registros no Talmud, relacionando problemas em algumas crianças que fizeram a circuncisão, ato religioso praticado pelo povo judeu. Nos escritos ainda está na decisão do Rabino-Patriarca de isentar o terceiro filho, da mesma mãe, de ser circuncidado, quando os seus dois primeiros filhos morreram de hemorragia após a circuncisão. 

Ainda não se sabia a causa, mas os rabinos após presenciarem sangramentos mais intensos em alguns casos, e notado o parentesco entre os casos, foram levados a supor que era algo que afetava em membros de uma mesma família. 

 No século X, observou-se que em uma aldeia, alguns homens sangravam até a morte, conforme descrito por Khalaf ibn Abbas, que definiu o fenômeno como Albucasis, começou se a reforçar a noção de que haveria ligações familiares com esses distúrbios hemorrágicos.

Em 1.793, em outra Família (Consbruch) - um homem apresentou sintomas de sangramentos e hemorragias frequentes e dois filhos de sua irmã tiveram os mesmos sintomas, o que levou a comprovação, que havia hereditariedade e ela estaria ligada à genética, mas foi Otto em 1903, que era concluiu-se que essa doença ainda sem nome seria transmitida por uma mulher, que não apresentavam sintomas, mas os transmitiria a seus filhos, que eram então chamados de "sangradores". 

O DR. JC OTTO (Filadélfia) - Otto teve essa desordem hemorrágica observada e estudou sua árvore genealógica e encontrou casos em sua família entre 1.720 e 1.730. aproximadamente até 1920, os casos de doença estavam presentes nas famílias reais da Europa e da Rússia. Otto estudou essas histórias. Na família real Inglesa houveram duas portadoras e alguns nascidos com esse distúrbio hemorrágico. Mas o mais conhecido caso é o da Rainha Vitória, que teve um filho com os sintomas da doença e este teve duas filhas portadoras que se casaram transmitindo uma doença a três dos netos e seis bisnetos de Vitória. Entre os descendentes, o que ficou mais famoso historicamente foi o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); seu nome era Alexis (1.904 - 1.918) e foi assassinado junto à família real durante a Revolução Comunista.

1.803: Otto – Os estudos de Otto demonstraram que embora somente os homens mostrassem sintomas, a irregularidade era transmitida por mulheres não afetadas a alguns dos seus filhos. Os atingidos eram chamados na época de “sangradores”. 
Em 1.820: foi feito por Nasse um exame completo da das pesquisas de Otto e um levantamento de literaturas e registros sobre esse distúrbio ainda desconhecido, e um claro enunciado do singular modo de herança da doença foi apresentado. 

Até 1928, haviam alguns estudos mas ainda não havia um nome oficial até aquele ano, quando em um tratado de Hopff, um nome estranho foi usado para definir esse distúrbio que causava sangramentos, "hemofilia", que significa "amor" ao sangue ", e que seria então o nome desta desordem hemorrágica, que hoje sabe-se, pela deficiência de um dos fatores de coagulação do sangue. 

1937 A globulina anti-hemofílica - Patek e Taylor (Boston) descobrem que o defeito de coagulação dos pacientes hemofílicos pode ser corrigido através da administração de uma substância extraída do plasma que eles denominam de “GLOBULINA ANTI-HEMOFÍLICA”. Esta substância ficaria conhecida como Fator de coagulação. em 1892 A relação de könig König descreve, pela primeira vez, a relação entre a hemofilia e a doença articular decorrente das constantes hemartroses.

VENENO DE COBRA

1934 - Em 1934, o Professor Hamilton Hartridge descobriu que determinados venenos de cobra faziam o sangue coagular. Para aprofundar no assunto, ele evist o RG MacFarlane foram ao zoológico e obtiveram amostras de veneno com mais de 20 cobras. O veneno passou por um processo de atenuação e o produto foi aplicado em forma de compressa na boca do hemofílico que terminou com um dente extraído. O primeiro tratamento bem sucedido da hemofilia é publicado na revista The Lancet: um menino de 11 anos, que sangrou durante 6 dias após uma cirurgia, recuperou-se com uma transfusão de sangue total. 

1950

Uma característica clinica diferente da hemofilia clássica foi diferenciada por Rosemary Biggs (Oxford). Foi denominada “DOENÇA DE CHRISTMAS” devido ao sobrenome da primeira criança descrita com a doença. Hoje é chamada de hemofilia B, enquanto que a “clássica” é chamada de hemofilia A. 

1964 A 1970

Judith G. Poll (Stsnford) descobre que o crioprecipitado do plasma contém uma grande quantidade de fator VIII que poderia ser utilizado eficazmente no tratamento de pessoas com hemofilia. Isso foi um grande passo, até então só havia sangue e plasma fresco como recurso de tratamento.

1970

Em meados da década de 1970 surgem os primeiros concentrados de fator, mas sem inativação viral, ainda rudimentares. No final dos anos 70 começam experiências com o tratamento profilático nos Estados Unidos.

1984

Primeiro caso de um paciente com hemofilia contaminado pelo HIV relatado. O que era considerada uma era de ouro no tratamento da hemofilia se reverteu em pesadelo. Muitos se contaminaram. 

1987

Surgem os concentrados de fatores com inativação viral, e protocolos severos de controle da segurança do plasma, trouxeram a paz para as pessoas com hemofilia novamente. Retornam estudos com a profilaxia e dose domiciliar em países desenvolvidos. Surgem os primeiros concentrados de fator recombinantes (1988/1989). Países desenvolvidos avançam com a dose domiciliar, seguido da profilaxia . No Brasil o trabalho da Federação Brasileira de Hemofilia, por empenho da comunidade de pessoas com hemofilia e a Federação Brasileira de Hemofilia, além de Henfil e Betinho que tinham hemofilia e foram contaminados com o HIV, a mudanças no modelo de tratamento da hemofilia, adotado com um padrão de centro de tratamento de hemofilia com atendimento multiprofissional e com empenho na segurança dos medicamentos para tratar a hemofilia. O projeto metas do sangue foi uma ação efetiva e fundamental, estando na época a frente da Coordenação Geral do Sangue e Hemoderivados, o sanitarista José Veccina Neto. Com  sangue, plasma e hemoderivados mais seguros,a  Dose Domiciliar foi implementada em 2001, na gestão da Doutora Sylvia Thomas, na FBH. No ano 2000 um decreto foi assinado proibindo uso do crio no tratamento da hemofilia no Brasil. A Mafia dos Vampiros em 2006 e problemas em licitações em 2008 atrapalharam esse processo de avanço. Em 2008 houve o cancelamento da licitação da compra de fator, o que levou a mais de um ano com forte desabastecimento e una grave crise. Esse momento crítico levou a uma grande mobilização da comunidade de pessoas com hemofilia, de associações e da Federação Brasileira de Hemofilia e pela primeira vez uma mobilização pela internet, com as redes sociais que estavam principiando, como a primeira comunidade de hemofilia no Orkut. Os processos de luta e articulação segue. As metas do sangue embora tenham avançado, ainda havia muito por se avançar. As mobilizações seguiam. Assume a Coordenação do Sangue e Hemoderivados o Doutor Guilherme Genovês. Ele chega com uma visão diferente, conhecendo a realidade de um centro de tratamento de hemofilia de perto. A presidente da FBH era Sylvia Thomas, fez um excelente trabalho, que se somando aos trabalhos do(a)s presidentes que a antecederam e gestões anteriores, e junto com a presidente que a sucedeu Tânia Pietrobelli Onzi um novo capítulo no tratamento da hemofilia no Brasil começou a ser escrito.   O Dr. Guilherme Genovês propunha um novo modelo de compra de fator, antes do fim do estoque atual e com contrato de longo prazo, o que viabilizou a ampliação das doses domiciliares para mais doses, 12 para cada paciente e já em 2011, o inicio do tratamento da profilaxia no Brasil, oficialmente anunciado em janeiro de 2012, com anuncio também do tratamento de imunotolerância para quem tinha inibidor, e o começo do uso de recombinantes no Brasil. A profilaxia primária começando em 2012 e a secundaria em 2013. 

FAMÍLIAS REAIS E HEMOFILIA

O fato de estar presente em algumas das principais famílias reais ao longo da história, ao ponto de ser conhecido como, doença dos reis, fez com que a hemofilia ficasse mais conhecida e fosse uma das doenças, mais estudadas. Alguns dizem que a expressão sangue azul, pode ter relação com hemofilia, pelas manchas coloridas, "AZULADAS", típicas da hemofilia. Segundo uma análise, publicada no jornal "Science", A Czarina Alexandra, filha da Rainha Vitória,  teve um filho, Alexei, que tinha hemofilia.  Rasputine meio médico, meio curandeiro, foi designado para cuidar do jovem e durante a Primeira Guerra Mundial, ele se tornou conselheiro pessoal da Czarina. para o governo, contribuiu para a Revolução Russa de 1917. Os ossos dos irmãos russos foram encontrados nos EUA em 2007. Evgeny Rogaev, da Universidade de Medicina de Massachusetts e autor do estudo foi solicitado pelas autoridades russas para examinar os ossos. O ADN estabeleceu que os ossos pertencem às crianças  cuja família foi assassinada em 1918.