segunda-feira, 19 de outubro de 2009

A frente do note - meu note bock, ele tal qual Sancho Pança, fiel escudeiro e eu Dom Quixote, cavalgando pela internet em luta contra gigantes.
Não somos heróis como o Cavaleiro De La Mancha, se bem que, sobreviver a decada de 80, ao Crio Precipitado, ou melhor, sem ele, pois deixei por uma década de me médicar em função da AIDS que contaminou milhares de 80 a 90.
Só voltei a me tratar da hemofilia, com o advento dos Fatores Liofilisados de 90 pra cá.
Hoje temos a D.D.U, dose de emergência que guardamos na geladeira, se bem que, emergências, hoje, são coisa do passado, quando eu com uma hemorragia, tinha de atravessar 180km até a capital sonhando que a viagem não durasse nem 30 minutos.
Hoje, os tempos são outros.

Maxi Anarelli

Hemofilia! As vezes me esqueço dela, noutras as dores aparecem, as vezes ando de bengala feito um cavaleiro inglês, muleta faz um tempão não uso, mais conheço cadeirante gerente de banco, então, uma muletinha básica né nada né

Hemofilia

Neste blog saiba tudo sobre hemofilia, e veja as últimas notícias sobre esse assunto e acompanhe o diário de um Hemofílico De Bem Com A Vida, vivenciando suas realidades e experiências.Caracterizada por freqüentes hemorragias, a hemofilia e bem mais do que isso," É PARTE DO QUE É O HEMOFÍLICO E INFLUI NA SUA VIDA, PODENDO ENSINAR LIÇÕES POSITIVAS. MUITO APRENDI COM A HEMOFILIA, PRINCIPALMENTE A TRANSFORMAR O QUE APRENDI COM ELA, EM FILOSOFIA DE VIDA.”

HEMOFILIA E FAMÍLIA REAL

Alexei Sofria de uma Forma Rara de Hemofília

Difícil dizer se existe algo entre a expressão sangue azul, e hemofilia... Mas, verdade seja dita, nosso sangue difere dos demais pela deficiência dos fatores de coagulação, e outra características comuns a personalidade dos hemofílicos – e mais verdade ainda, a história real de u reino muito, muito distante no tempo. Descendentes de famílias reais Européias, tinha hemofilia, e talvez por que, em geral os nobres casassem entre si, ela nesse meio tenha sido mais comum do que se pensa.

Era uma vez os descendentes da Rainha Victoria....
A “doença real” que afectava os descendentes da Rainha Vitória era uma forma severa de Hemofilia, de acordo com um novo estudo. O veredicto foi alcançado após analises genéticas nos ossos da esposa e filhos do último Czar russo, Nicolau II, que eram descendentes da monarca britânica.
A Czarina Alexandra, neta da Rainha Vitória, e dois dos seus filhos, o Czarevich Alexei e a sua irmã Maria, portavam mutações genéticas associadas com a condição, também conhecida por doença Christmas, o nome do primeiro homem afectado a ser estudado em detalhe em 1952.
A análise, publicada hoje no jornal “Science”, descobriu que Alexandra portava o gene defeituoso. Dos seus filhos, Alexei sofria da doença e Maria era portadora.

Alexei sofria de uma forma severa de Hemofilia B.


Hoje aos pacientes é dado um substituidor sintético dos agentes de coagulação. Mas em 1905, a Czarina virou-se para Rasputine à procura de ajuda. Durante a Primeira Guerra Mundial ele tornou-se no conselheiro pessoal da Czarina. A sua influência, que incluía escolher pessoalmente candidatos para o governo, contribuiu para a Revolução Russa de 1917.
Os ossos dos irmãos russos foram encontrados nos Urais em 2007. Evgeny Rogaev, da Universidade de Medicina de Massachusetts e autor do estudo foi requerido pelas autoridades russas para examinar os ossos. O ADN estabeleceu que os ossos pertenciam às crianças que faltavam de Nicolau II cuja família foi assassinada em 1918.

Hemofílica e Genética

Artigo de Arquivo da Revista Veja:

É inspirador ver o seu trabalho com a recuperação das pessoas e a luta pelas pesquisas com células-tronco no país. Estou pesquisando sobre hemofilia para um trabalho da faculdade e tenho uma dúvida. As pesquisas genéticas podem trazer a cura para a hemofilia? É possível detectar no pré-natal essa deficiência e "corrigir" o gene para que ele possa produzir o fator de coagulação e essa pessoa possa coagular o sangue normalmente?(Bárbara)
O que é a hemofilia?A hemofilia é um defeito hereditário na coagulação do sangue que se não for tratado pode causar hemorragias graves e até levar à morte. Ela afeta 1 em cada 5.000 homens. Existem duas formas de hemofilia - a hemofilia A , causada pela deficiência do fator VIII e a hemofilia B, causada pela deficiência do fator IX. Há uma correlação entre a quantidade desses fatores e a gravidade do quadro clínico. Quanto menor a quantidade de fator VIII ou IX, mais grave é a hemorragia.
A herança é recessiva ligada ao cromossomo XOs genes que quando defeituosos causam a hemofilia estão no cromossomo X. Por isso com raras exceções, só homens têm um quadro mais grave. As mulheres, quando portadoras podem ter uma tendência a sangramento, mas geralmente o quadro é muito mais leve. Isso ocorre porque elas têm dois cromossomos X. Mesmo que um deles carregue um gene defeituoso, o outro normal dá conta do recado. Mas se ela transmitir esse cromossomo defeituoso para um filho, ele terá a doença porque só tem um cromossomo X. Veja ilustra abaixo.
É possível detectar essa deficiência no diagnóstico pré-natal?
É possível sim. Quando o feto tem cerca de 8-10 semanas é possível fazer uma coleta de vilosidades coriônicas (anexos embrionários que têm a mesma constituição do feto) extrair o DNA desse material e analisar o gene da hemofilia. Essa análise permite saber se um feto em risco (filho de mãe portadora) herdou ou não a mutação que causa a hemofilia.
As pesquisas genéticas poderão trazer a cura para a doença?
Hoje a hemofilia é tratada através da administração do fator VIII ou IX, com resultados muito positivos para a maioria dos pacientes. As desvantagens é que são necessárias terapias constantes. Além disso, alguns pacientes desenvolvem anticorpos contra esses fatores e são obrigados a se submeter a protocolos de imunosupressão. Por isso, a cura pelas pesquisas genéticas seria muito importante.
As hemofilias A e B são realmente excelentes candidatas para terapia gênica - que é a correção ou substituição do gene defeituoso - porque um pequeno aumento do fator de coagulação traz um grande benefício clínico. Pesquisas em modelos animais têm mostrado resultados promissores, mas ainda existem dificuldades a serem contornadas para um tratamento efetivo em seres humanos. Agora, se será melhor tratar durante a gravidez ou após o nascimento ainda é uma incógnita.
Por Mayana Zatz
http://genoma.ib.usp.br/

Fonte: Abril, Revista Veja.

PROFILAXIA, HEMOFILIA.

Profilaxia em hemofilia é uso regular de concentrados de fator de coagulação para prevenir hemorragia, objetivando evitar lesões e deformidades decorrentes dos episódios de sangramento repetidos, especialmente nas articulações e deve ser iniciado precocemente. A dificuldade de obtenção de acesso venoso nas crianças é sempre a maior dificuldade para a implementação do tratamento que exige a punção periódica.Em alguns casos pode-se proceder à instalação de cateteres implantados do tipo Port-a-Cath. Entretanto estes também podem trazer complicações; a utilização de veia periférica sempre a melhor alternativa. Para iniciar a profilaxia é imperativo o treinamento dos pais ou outro responsável para administrar o medicamento na criança, em casa, visto que o tratamento continuado até o final da fase de crescimento e não pode ficar restrito ao centro de tratamento.

HEMOFÍLICOS, HEROIS DA VIDA REAL:

sábado, 10 de outubro de 2009

Sempre me imaginei um super herói”. Que criança nunca fez isso? brandindo poderes imaginários e manejando uma espada de régua com um cavalo de pau ou capa feita de toalha. EU DIFERENTE apenas pelo fato de eu ser hemofílico.

"Era diferente, mas não negativamente, pois todos somos diferentes, e há diversidade faz o mundo mais bonito e colorido – eu ser diferente não era problema.
É como uma amiga hemofílica sempre diz, “acho um barato esse lance de sermos 1 em cada 1000” (a incidência da hemofilia é 1 a cada 1000 nascidos).

E se às vezes eu acordava e não dava pra andar, por uma hemorragia nos tornozelos, joelho, etc, saia da cama em um tapete mágico: Sentava num desses tapetinhos, a casa muito bem encerada, ia remando com as mãos até o banheiro e depois pra cosinha.
Aprendi a usar muletas e ganhei um par de asas de madeira.

Super poderes?? Sim, claro, desenvolvi um sensor de perigo, igual ao do homem aranha, aliás acho que é nato do hemofílico esse sensor, Henfil também dizia isso. Pelo risco maior que temos ao machucar e acidentes, ficamos mais alertas. É o Sensor H.
Aprendi a me adaptar, andando de muletas com as mãos ocupadas se tinha de carregar algo sempre dava uma improvisada, desenvolvi força nos braços pra usá-los pra levantar do chão, entrar no boxe do banheiro sem apoiar o pé no chão.

E como, essas limitações são temporárias, embora surjam do nada e sem aviso, me ensinaram a todo dia agradecer pelo simples fato de levantar e andar, pentear o cabelo com a mão direita, pois não sou canhoto e muitas vezes fui obrigado a fazer isso...

COMO DIGO SEMPRE, PODE SE NOTAR NO MEU BLOG, FIZ DO QUE VIVI E APRENDI COM AS EXPERIÊNCIAS DA HEMOFILIA FILOSOFIA DE VIDA, E UMA DAS MÁXIMAS: "TUDO TEM SEMPRE UM LADO BOM!” ·
Sim, eu e todos nós hemofílicos somos heróis! Como heróis se têm tantas limitações?
dirão uns.
Ora, meus amigos, todo super-herói tem um ponto fraco, a criptonita no caso do super homem, tire o cinto de utilidades do Batmam e o que sobra, a força do capitão caverna tem duração limitada, o Huk é forte mas burro.
O meu Só eu ter o hemoderivado que preciso disponível que não tenho limites.

Abraço e Saudações Hemofílicas a todos.

Maximiliano Anarelli de souza (Maxi Anarelli de bem com a vida.)

Neste blog saiba tudo sobre hemofilia, e veja as últimas notícias sobre esse assunto e acompanhe o diário de um Hemofílico De Bem Com A Vida, vivenciando suas realidades e experiências.
Caracterizada por freqüentes hemorragias, a hemofilia e bem mais do que isso,
" É PARTE DO QUE É O HEMOFÍLICO E INFLUI NA SUA VIDA, PODENDO ENSINAR LIÇÕES POSITIVAS. MUITO APRENDI COM A HEMOFILIA, PRINCIPALMENTE A TRANSFORMAR O QUE APRENDI COM ELA, EM FILOSOFIA DE VIDA.”
Pode ser positiva, evidente que às vezes sempre tendo os lados ruins, mas há...com bom humor se leva tudo...e das lições que tirei do que vivo com a hemofilia, fiz minha filosofia de vida

A hemofilia não impede uma vida noral:

A hemofilia, bem como qualquer deficiência ou doença, é só uma parte de quem a possui, pois quem as possui além delas, é formado por seus dons, caráter, personalidade e conhecimentos e habilidades que adquire ao longo da vida, portanto as limitações impostas por elas são minoria, e somente sobressairão, se o a própria pessoa que a tem permitir ou a sociedade, família e amigos lhe impor isso.

Hemofilia:

Hemofilia:
Em linhas gerais a hemofilia se caracteriza por freqüentes hemorragias, que podem ocorrer em músculos, articulações, etc, devido a uma deficiência de um dos fatores de coagulação.
Existem dois tipos de hemofilia:
Hemofilia A, que é a mais comum e representa
80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII
(FVIII), ou seja, de cada 4 hemofílicos, 3 são do tipo
A.
Hemofilia B - ocorre pela deficiência do Fator
IX (FIX). Ocorre em 1 em cada 4 hemofílicos.
Há pessoas com deficiência de outros fatores, o
que é mais raro.

Na maioria dos casos a hemofilia, tem origem genética hereditária, mas pode surgir sem herança familiar, advinda de uma mutação.

A alguns anos acreditava-se que era exclusiva do sexo masculino, mas de uns tempos pra cá mulheres hemofílicas vem surgindo e contradizendo essa crença.

As principais hemorragias, acontecem nas articulações (tornozelo, joelho e cotovelo), seguidas das musculares (nos braços, pernas, entre outros).
Outros tipos são as hematurias (sangramento interno que se manifesta com presença de sangue na urina), digestivas, e outras.

O tratamento é feito com a reposição por via intravenosa do fator especifico da deficiência, podendo auxiliar com gelo aplicado no local sobre uma toalha que diminui a intensidade da hemorragia e alivia a dor, em caso de membros inferiores, elevando o mesmo.

A DDU:

É uma dose fornecida pelo hemocentro, ao hemofílico, mantida em sua residência, para conter a hemorragias logo no começo, aplicadas pelo paciente ou um parente previamente treinado, ficando em armazenamento na geladeira convencional, a 12 graus.

Importante lembrar que a hemofilia não impede uma vida normal, e que o hemofílico antes de tudo, deve cuidar de sua saúde como um todo, aprender a conhecer os seus limites. A família tem papel fundamental, evitando que com suas atitudes, o hemofílico se sinta culpado pelas hemorragias, que um simples acidente cotidiano podem gerar.
Henfil e Betinho foram dois grandes homens que muito contribuíram para o Brasil, e eram hemofílicos, encaravam a doença com bom humor, e são exemplos que é possível viver de bem com a vida e a hemofilia.

O tratamento para a Hemofilia está disponível pelo SUS no Brasil, nos hemocentros, e mesmo aqueles que moram longe de algum destes locais, as prefeituras tem obrigação de promover seu tratamento fora de domicilio.

quinta-feira, 1 de outubro de 2009

Para o alto e avante, que lá atrás vem gente...
Uma vez escrevi um artigo onde comparava os hemofílicos (eu incluído), com heróis.
Não temos superpoderes diriam alguns. Será??
Superamos nossos limites, e como dizia Henfil, temos um apurado sensor de alerta de perigo, que eu brinco de chamar de Sensor H. Ok, ok, temos nossos pontos fracos, mas fala ai qual dos super heróis não os tem Super Homem não pode com criptonita, tire o cinto de segurança do Batmam e ele fica de calça na mão.
Nós hemofílicos Somos altamente resistentes à dor, uso uma bengalinha às vezes feito cavaleiro inglês, uma muletinha básica raramente, e ainda assim não deixo de viver a vida como tem que ser, numa boa.
E se tem cadeirante gerente de banco, por que eu de muleta vez ou outra vou me achar diminuído.
Ponto fraco, inimigo como os super heróis de ficção?
não sei o que é isso não!

Não tenho inimigo, tão pouco ponto fraco, não deixe faltar meu fator pra ver, que eu sigo desafiando o impossível.
Mudando de assunto...
Ia fazer o ENEM pra tentar faculdade, mas....
Agora vem mais essa de tentativa de fraudar o ENEM.
To nem, podem adiar, demorar, fraudar, que eu vou passar, e breve Hemofilia News terá um estudante de jornalismo na sua direção.

Abraço e saudações hemofílicas.

PESSQUIZA PARA FUTURA PRODUÇÃO BRASILIERA DE FATOR VIII RECOMBINANTE AMEAÇADA

Laboratório que produziria comercialmente remédio para hemofilia, fator 8 recombinante que está sendo desenvolvido pelo Hemocentro de Ribeirão Preto, instituto ligado à Universidade de São Paulo (USP), não deve seguir com a parceria após o término das pesquisas, previsto para ocorrer até o ano que vem. A morte em março do responsável pela empresa tornou a situação instável e o Hemocentro deve recorrer a verbas federais para efetivar a fabricação e colocar o produto no mercado. pode não continuar com o trabalho após pesquisa.

Hemofilia, coagulopatia, caracterizada pela falta de um dos fatores de coagulação, Fator VIII, e que devido a isso as hemorragias nos hemofílicos são freqüentes. Hemorragias que podem ser, musculares, articulares, e ocorrer em diversos locais do corpo. Mas bem mais do que isso, a hemofilia influência a vida do hemofílico como um todo, seu psicológico, emocional, psicossomático. Pode ser positiva, se usarmos as vivências que ela provoca em aprendizado – eu fiz de minha hemofilia filosofia de vida.
E aqui, é possível ver um pouco dessa e de outras histórias.

A dose domiciliar, trouxe segurança e qualidade de vida, permitindo que o próprio paciente aplique o hemoderivado, única forma de controlar essas muitas hemorragias que os hemofílicos tem ao longo de sua vida.