março 2009

Mãe Com Hemofilia Desafia Risco de Morte e Leva Gravidez Adiante.

By: Hemofilia News - Max DeBemComAHemofilia on 23:50 / comment : 1

Por Folha de São Paulo

Notícias / Ciência ; Saúde12/05/2009 - 02:22 POR CLÁUDIA COLLUCCI

Gabriela Schorer com as filhas; distúrbio hereditário e raro dificulta a coagulação sanguínea e a predispõe a sofrer graves hemorragias

Na primeira menstruação, foi internada com uma grave hemorragia que a obrigaria a fazer transfusões sanguíneas a cada ciclo menstrual durante toda a adolescência. O pai, tipo O positivo, era o seu doador.

Sem controle, essa "prima" da hemofilia pode matar.
E foi justamente esse argumento usado por médicos para tentar persuadir Gabriela a desistir da gravidez.

Para quem desde a infância já brincava de ser mãe da irmã caçula, nove anos mais nova, o prognóstico médico foi um duro golpe. "Fiquei sem chão."

Mas Gabriela não desistiu. Pesquisou e encontrou uma dupla de médicos, o hematologista e imunologista Nelson Hamerschlak e o obstetra Renato Kalil, que topou o desafio de acompanhá-la na gravidez.

Foi quase um ano de conversas, de aconselhamento e cumplicidade entre eu, ela e o marido. Queria ter certeza de que era aquilo mesmo que eles queriam", diz Hamerschlak.

Em 2006, fazendo uma busca na literatura internacional, os médicos encontraram oito casos iguais aos de Gabriela em que as mulheres haviam conseguido ter seus bebês.

No Brasil, não havia situações relatadas. "Eles me alertaram que seria uma gravidez arriscada, especialmente entre a 20ª e a 25ª semana, mas que era um risco controlado", lembra Gabriela.

Em março de 2006, a arquiteta engravidou naturalmente. Nas primeiras 22 semanas, fazia ultrassons semanais.

Depois, a cada 15 dias. "Tinha tanta certeza de que tudo ocorreria bem que fiquei supertranquila, nem enjoo tive.

Até na hora do parto, na 39ª semana de gestação, estava bem, serena." Kalil, por sua vez, não estava nada tranquilo.

"No pré-natal, esperava que ela tivesse um abortamento, ocorrência frequente nessa doença.

No parto, tinha medo que ela sofresse uma hemorragia incontrolável.

Fiz a cesárea muito rápido, como se não quisesse dar tempo de o vaso [sanguíneo] saber que estava sendo operado." Antes do parto, Gabriela recebeu um complexo protrombínico, medicação que evita a hemorragia.

"O sangramento durante o parto foi zero, sucesso total", conta Hamerschlak.

Uma equipe de oito médicos, entre obstetras, anestesistas, hematologistas e cirurgiões-vasculares, estava no centro cirúrgico do hospital Albert Einstein, no momento em que Sofia nasceu, no dia 5 de dezembro de 2006.

Outros sete especialistas esperavam no corredor para agir em uma situação de emergência. "Foi um alívio quando tudo terminou bem", lembra Kalil. Mal ele sabia que a sensação de alívio duraria pouco.

Meses depois, Gabriela procurou novamente os médicos dizendo que queria ter um segundo bebê.

"Eu disse que ela era louca, que já tinha uma filha e que não deveria correr novamente o risco de morrer no parto." Mas Gabriela estava decidida.

"Já saí da maternidade querendo um outro filho. Quando olhei para a Sofia pela primeira vez, tive a certeza sobre minha missão nesta vida. Vim para ser mãe. É maravilhoso, " Em 2008, quando Sofia completou um ano e quatro meses, Gabriela engravidou de Lara.
Enfrentou alguns sustos, como na oitava semana de gestação, quando sofreu um descolamento da placenta.
Depois disso, a gestação seguiu normal.

Em janeiro deste ano, a caminho da maternidade, bateu o medo.

Agora, Kalil e Hamerschlak preparam um artigo em que vão relatar o caso de Gabriela em uma revista médica internacional.

"Foi muito gratificante, mas chega de tensão. Falei para ela [Gabriela]: "Não quero te ver mais grávida!'", brinca Kalil. Gabriela nem discute.

"Se pudesse teria um monte de filhos, mas duas está mais do que bom", diz. Nenhuma das meninas herdou a doença da mãe.

Fontes: IFolha de São Paulo.

Em Tempo:

Mulheres podem ter hemofilia, isso pode ocorrer por mutações genéticas ou quando um hemofílico se casa com uma mulher portadora de hemofilia. A existência de pessoas do sexo feminino com hemofilia é mais comum do que parece.

Istó É Brasil - Falhas Comprometem Produção de Hemodrivados.

By: Hemofilia News - Max DeBemComAHemofilia on 23:40 / comment : 0

Reportagem da revista Istó É, de 2008 mostram que, Auditorias mostram falhas do Ministério da Saúde que comprometem produção de remédios para hemofílicos.

A reportagem é de 22 de outubro de 2008,

Leia Na Integra

A falta de remédios para o tratamento de hemofílicos era (2008) uma realidade na rede de saúde pública em todo o País.

Mesmo assim, bolsas de plasma sanguíneo, fundamentais para a produção desses medicamentos, vinham em estragando em pelo menos 14 hemocentros das principais capitais brasileiras.

O ÚLTIMO A SABER.

Ministério informa que Temporão não conhece ação do Ministério Público.

A falta de remédios para o tratamento de hemofílicos é uma realidade na rede de saúde pública em todo o País. Mesmo assim, bolsas de plasma sanguíneo, fundamentais para a produção desses medicamentos, vêm estragando em pelo menos 14 hemocentros das principais capitais brasileiras.

A origem do problema está na forma de armazenamento do sangue e em outras irregularidades nos centros de transfusão.

Foi o que revelaram auditorias, às quais ISTO É teve acesso, feitas pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) e pelo laboratório francês LFB, contratado pelo Ministério da Saúde para produzir remédios anticoagulantes.

As inspeções identificaram a existência de fungos e de poeira nos locais onde o sangue é guardado, presença de caixas além do limite de armazenagem, bolsas retorcidas e com fuligem, falta de controle da temperatura dos freezeres e indícios de descongelamento indevido do plasma, tornando-o inadequado para a produção dos remédios.

Como resultado, no mínimo 260 mil bolsas de sangue ficaram comprometidas.Com base nas auditorias, o Ministério Público (MP) vai enviar ao Tribunal de Contas da União (TCU) nesta semana uma representação na qual responsabiliza os hemocentros e o Ministério da Saúde pelas irregularidades.

"Os principais erros foram a omissão e a falta de fiscalização", afirmou o procurador Marinus Eduardo De Vries Marsico, autor da representação, que também pede ao TCU para incluir os hemocentros em sua programação de auditorias.

O ministro da Saúde, José Gomes Temporão, segundo nota emitida pelo Ministério, desconhecia a representação do MP.

Fonte: Revista Istó É, 22 de outubro de 2008, pag.47.

Entenda Mais Sobre O caso

]

Os fatores de coagulação, fator VIII, IX e X, são componentes do sangue, que os hemofílicos produzem deficientemente, e devido a istó estão propensos a hemorragias que não cessam naturalmente de forma fácil, e em alguns casos, só cessam mesmo com intervenção - hemofilia A deficiência de fator VIII e B do X - cada qual de acordo com a quantidade no sangue, define o paciente em leve, moderado e grave.

O tratamento, feito com reposição do fator faltante, quando das hemorragias ou em profiláxia em alguns casos.

FATOR :

É o fator hemoderivado, retira-se o sangue de doadores, e do plasma, extrai-se apenas o sangue, o plasma serve a outros pacientes com outras enfermidades.

Os concentrados de fator somente são produzidos por poucos laboratórios do exterior - o plasma coletado aqui, segue de contêiner refrigerado até o exterior, lá os fatores são extraídos.

fator passa por processo de purificação, envasados em frascos a vácuo e voltam em contêiner refrigerado ao Brasil. O plasma da reportagem, aguardava viagem para ser beneficiado.

Operação Máfia dos Vampiros

A Operação Vampiro, na época, levou à prisão empresários, lobistas e servidores, acusados de manipular compras de medicamentos para o Ministério da Saúde, então chefiado pelo petista Humberto Costa.

O Ministério Público Federal no Distrito Federal denunciou em abril de 2008 por improbidade administrativa sete pessoas e três empresas envolvidas na máfia dos vampiros, que fraudava licitações para aquisição de hemoderivados no Ministério da Saúde.

Na ação, o Ministério Público pede a devolução de R$ 27,4 milhões aos cofres públicos e a anulação de contratos celebrados com as empresas suspeitas.

Os contratos anulados são decorrentes de concorrências internacionais destinadas à aquisição de hemoderivados para o tratamento de hemofílicos. O Ministério Público aponta várias irregularidades nos processos, como violação do sigilo das propostas e combinação prévia dos preços ofertados.

Segundo a ação, três empresas faziam acordos para garantir a divisão do mercado de hemoderivados. Os preços eram previamente combinados, assim como a parte que cada uma ganharia nas concorrências.

O esquema envolvia servidores do Ministério da Saúde, lobistas e representantes das empresas. Como não havia uma real concorrência, as empresas apresentavam propostas com preços bem acima dos valores de mercado.

O alvo principal da quadrilha eram as compras de hemoderivados, daí a inspiração para o nome.A manipulação das compras ocorreria mediante o pagamento de propina, e o centro da fraude seria a Coordenadoria Geral de Recursos Logísticos, que ainda hoje comanda as compras do ministério.

A coordenadoria era comandada pelo coordenador Luiz Cláudio Gomes da Silva, homem-chave da quadrilha, levado para a Pasta pelo ministro Humberto Costa.

A Polícia Federal ao concluir o inquérito enviou ao Ministério Público Federal pedido para indiciar 42 pessoas, entre elas o ex-ministro da Saúde e candidato ao governo de Pernambuco, Humberto Costa, e o ex-tesoureiro do PT Delúbio Soares por corrupção.

Eles se juntaram aos 18 presos em 2004, quando a Operação Vampiro desmantelou a quadrilha. As provas de envolvimento dos dois surgiram com o cruzamento dos dados obtidos nas buscas e apreensões e os depoimentos tomados ao longo da investigação.

ANALÍSE DA NOTÍCIA:

É um fato que, no caso dos fatores de coagulação usados pelos hemofílicos, apenas uma parte é produzida com plasma brasileiro. Mas quem doa sangue espera que o seu sangue seja usado para ajudar as pessoas. E, essa pequena parte pode fazer falta no tratamento da hemofilia sim. Além de que, outras doenças dependem do plasma. Lembrando que está reportagem é de 2008, que hoje isto é coisa do passado.

FONTE: ISTÓ É; O Globo;

X-MEN E HEMOFILIA, UMA LIGA DO BEM

By: Hemofilia News - Max DeBemComAHemofilia on 23:39 / comment : 0

Douglas E. Sherwood, editor da Oni Press, resolveu convidar todos os ilustradores e quadrinistas que conhece para levantar fundos para o Centro de Tratamento de Hemofilia da Oregon Healh e Science University, em Portland, EUA.

O resultado é uma série de desenhos inéditos com a famosa personagem, que foram a exibição semana passada em Portland na comics shops Floating World Comics.

Pôsteres e artes originais foram vendidos no evento. O dinheiro será doado por Sherwood, que é hemofílico, ao Centro de Tratamento.
Quem não pôde participar da exibição - e já foi apaixonado pela Lince Negra -, pelo menos tem a chance de conferir alguns dos desenhos. "Mais de 70 artistas participaram do evento.

;

Os originais estão foram leiloados no Ebay e o dinheiro arrecadado será doado ao Oregon Hemophilia Treatment Center."

Dentre os artistas participantes estão Bryan Lee O'Malley, Farel Dalrymple, Nathan Fox, Vasilis Lolos, Jeffrey Brown, Tom Neely, Brandon Graham, Corey Lewis, Zack Soto, Edward Pun, Joëlle Jones, Zachary Baldus e muitos outros.

Sherwood (Oni Press) propôs um show tributo em torno de seu favorito personagem X-Men, Kitty Pryde.

Suas próprias experiências pessoais com hemofilia o inspirou a fazer o show uma festa beneficente para o Centro de Tratamento de Hemofilia.

Sherwood (Oni Press) ten hemofilia.

Então nós pedimos dezenas de artistas de quadrinhos, designers gráficos e ilustradores para fazer a sua versão de Kitty Pryde para a nossa Exposição de Arte em Maio Comics mundo flutuante.

A abertura foi um enorme sucesso e agora estamos fazendo a arte original do show disponível por meio de leilões eBay.

Esse não é o único leilão, a outros leilões, com há uma grande variedade de obras de arte e é tudo por uma boa causa. São 12 centros regionais financiados pelo projeto em todo o país. Atende a pessoas com hemorragia hereditária e distúrbios de coagulação em Oregon e sudoeste Washington.

O Centro serve pessoas com hemofilia A (falta do factor VIII), a hemofilia B (falta do factor IX) e outras desordens de coagulação hereditárias, tais como a doença de von Willebrand, bem como aqueles afetados por distúrbios da coagulação herdadas.

Como o centro regional de tratamento central, colaboramos com os seguintes centros de todo o Noroeste do Pacífico:

►Programa de Hemofilia no Puget Sound Blood Center, em Seattle, ►Washington Hematologia Clínica, Hospital Infantil e Centro Médico Regional de Seattle, ►Washington Coração Infantil sagrados Hospital Pediatric Oncology Center, em Spokane ►O Idaho Regional Hemofilia Center, ►Mountain States Tumor Institute no Centro Médico Regional de São Lucas, em Boise, Idaho ►O Alaska Hemofilia Centro de Tratamento da Hemofilia Associação Alasca em Anchorage, Alaska.

Quem É O Personagem Kytti Pryde

Kitty Pryde, ou Lince Negra(em inglês, Shadowcat) é uma personagem fictícia das histórias em quadrinhos do Universo Marvel, publicadas pela Marvel Comics.

Originalmente denominada Ninfa, ela integrou a quarta formação dos X-Men, utilizando ao máximo sua habilidade de atravessar objetos sólidos e andar no ar. Seu grande amor é Colossus. Sua primeira aparição foi em Uncanny X-Men #129 (Janeiro de 1980).

X-Men é uma equipe de super-heróis de histórias em quadrinhos publicada nos Estados Unidos pela Marvel Comics. Criados por Stan Lee e Jack Kirby, estrearam em The X-Men #1, publicada em setembro de 1963, e era formado inicialmente pelo Professor X, fundador da equipe, Ciclope, Fera, Homem de Gelo, Anjo e Garota Marvel (Jean Grey).

Fontes: Site Omelete, em https://www.google.com.br/amp/s/www.omelete.com.br/amp/quadrinhos/ilustradores-se-unem-para-desenhar-kitty-pryde-por-causa-nobre

Analíse da Notícia:

Excelente iniciativa, que serve de exemplo de outras formas que se pode criar para arrecadar fundos para Centros e Associações de Hemofilia, bem como para divulgar a hemofilia. Conhecer para entender e entender para respeitar é o que defendemos.

Garoto Com Hemofilia Vira Herói de Marvel - Iron Max

HEMOFILIA

By: Hemofilia News - Max DeBemComAHemofilia on 23:25 / comment : 6 Hemofilia, O que é Hemofilia

"E A Deficiência de Um Dos Fatores de Coagulação do Sangue. Se Não Tratada Corretamente Manifesta Se Por Hemorragias Frequentes,"

Por Maximiliano Anarelli de Souza

ATUALIZADO 28 de setembro 2018

Mas a hemofilia não é um bicho de sete cabeças, ainda mais com o tratamento disponivel atualmente..Vivemos a vida, não a hemofilia.

Não é incomum que alguns dos vários vasos e veias de nosso corpo se rompam por um motivo ou outro, mas da mesma forma que isso pode acontecer de repente, a coagulação controla os sangramentos decorrentes disso, sem que a pessoa nem sequer note muitas vezes o acontecido.

Mas em uma pessoa com deficiência de coagulação, esse controle pode não ser tão eficiente, e estes sangramentos são mais notadamente sentidos. São hemorragias internas nos músculos e articulações. Porém estas hemorragias, quando surgem cessam tão rapidamente, com a ação dos fatores de coagulação, que na maioria das vexes passam despercebidas.

Já nos hemofílicos, que congênita (de nascença) tem uma deficiência que faz com que seu corpo produza uma quantidade de fator de coagulação menor que o necessário, as hemorragias por menor que sejam não são interrompidas normalmente de modo tão fácil. E o sangue vai se acumulando fora do vaso ou veia, provocando inchaço e dor.

Assim que uma hemorragia surge, os fatores de coagulação entram em ação em conjunto com as plaquetas fazendo um tamponamento da mesma, estancando o sangramento, como se observa nas imagens

As hemorragias nós hemofílicos por este motivo, são freqüentes, e na maioria nas articulações, e nesses locais provocam dores fortes, diminuição de movimentos e ou da função do local em que ocorreu. Nas articulações dos tornozelos, joelhos, e músculos das pernas são as mais comuns. Mas podem ocorrer ainda nas articulações dos braços, e qualquer músculo do corpo e mesmo em órgãos internos.

As hemorragias só são tratadas (contidas), com uso de um medicamento em pó extraído do plasma do sangue, também chamado de fator de coagulação, que é reconstituído em água destilada própria e injetado na veia dos pacientes.

Quanto maior for a demora em se ministrar o tratamento com fator, e conseqüente duração da hemorragia, maior o edema (acumulo de sangue no local), surgimento de inflamação e da probabilidade de provocarem sequelas como artrose, atrofias e outras artropatias, que podem ser irreversíveis.

TIPOS DE HEMOFILIA:

Existem dois tipos de hemofilia hereditária:

Tipo A: o tipo mais comum, é causada por uma deficiência de fator VIII, uma das proteínas que ajuda o sangue para formar coágulos.

Tipo B: é causada por uma deficiência de fator IX.

TRATAMENTO:

O tratamento é feito com a reposição do fator de coagulação faltante, por meio intra-venoso.

DOSE DOMICILIAR:

Desde 2000, os hemofílicos contam com a D.D, dose domiciliar , uma dose que lhes é fornecida e que mantem em casa, para usaTr em caso de uma hemorragia, o que proporciona mais qualidade de vida. Uma mãe de um garoto Hemofílico bem definiu a dose domiciliar: quando aplicamos, é como se retirasse a hemorragia com as mãos...
Isso por que, trata-se a hemorragia no começo, quanto mais a demora, mais dor e sintomas...

PROFILAXIA

O Brasil já conta com a profilaxia primaria e secundaria em casos de hemofilia grave ou moderada e leve com sintomas de graves

TRANSMISSÃO GENÉTICA

HEMOFILIA - é conhecida como uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, ou seja, o gene causador desta deficiência está localizado no cromossomo X.

No caso das hemofilias A e B, estas atuam como caracteres recessivos ligados ao sexo.

É uma coagulopatia tipicamente masculina, apresenta-se mais no sexo masculino, mas podem ocorrer em pessoas do sexo feminino, embora mais raro.

Caso sua mãe não possua este gene, ela apenas será portadora do gene que recebido do pai, sendo que seu outro cromossomo X (recebido de sua mãe) estará livre desta deficiência. Conseqüentemente, ela não apresentará os sintomas da hemofilia; contudo, seus filhos (no caso de serem meninos) terão uma chance de 50% de sofrerem com esta doença. ~

VIDA NORMAL

Apesar das dificuldades, os hemofílicos conseguem viver de bem com a vida, bem convivendo com a hemofilia. Talvez pela própria capacidade de adaptação da natureza ou por que, como dizem,

Deus da o frio conforme o cobertor, os hemofílicos conseguem se adaptar a sua realidade. E ser hemofílico é minoria, diante de todos os fatores que forma quem a possui, seus dons, habilidades, potencialidades e conhecimentos adquiridos ao longo de sua vida, e, somente será um problema e o impedirá de levar uma vida normal, se família e sociedade impor e a própria pessoa permitir.

Apesar dos medos iniciais dos pais, a criança com hemofilia pode e deve ir normalmente a escola.

importante é conversar com a escola, levar materiais informativos para o corpo docente, e estabelecer uma parceria com a escola. Seu centro de tratamento de hemofilia poderá auxilia-lo.

Apto está portanto para o trabalho um hemofílico, podendo levar uma vida produtiva profissionalmente, respeitados os seus limites. É um fato, que trabalhos que lhe imponham riscos excessivos, ou inadequados a ele, não são compatíveis com quem possui hemofilia, mas muitas são as profissões e trabalhos perfeitamente passiveis de serem exercidos por eles. Partindo desse principio, e de se admitir, que, quanto maiores forem a escolaridade e formação de um hemofílico, mais fácil para que consiga uma boa colocação profissional, adequada a sua situação em particular.

Por Maximiliano Anarelli de Souza

23/04/2019

Fontes: Experiências e pesquisas do editor que tem hemofilia. Criando Uma Criança Com Hemofilia Na América Latina, por Laureen A. Kelley e Ana L. Narváez, Baxter e Lá Kelley; Convivendo Com Hemofilia, Federação Brasileira de Hemofilia; Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde .

Maximiliano Anarelli de Souza e blogueiro e ativista da causa das pessoas com hemofilia; Editor de Hemofilia NEWS Blog, Diários de um Hemofilico de bem com a vida e Diários de mães com H; Estamos no Instagram, Facebook e YouTube.

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PESSOAS DO SEXO FEMININO COM HEMOFILIA

By: Hemofilia News - Max DeBemComAHemofilia on 22:45 / comment : 6

Embora em casos raros, a hemofilia também pode ser um problema para as mulheres.

Os homens são alvo principal da hemofilia, mas não exclusivo.

Hemofilia é uma doença relacionada à perda de sangue em hemorragias espontâneas ou causadas por ferimentos leves ou mais graves, a hemofilia se apresenta em dois tipos, o A e o B.

Houve um tempo em que se dizia que não havia pessoas do sexo feminino com hemofilia, isso era coisa de menino.

"A primeira indicação de que elas podem ter distúrbio hemorrágico é o aparecimento de menstruações abundantes."

"As mulheres podem ser portadoras do gene, mas raramente sofrem manifestações da doença."

"De causa genética, é justamente por características desse âmbito que se explica a doença atingir, prioritariamente, os homens, sendo raríssima para o caso das mulheres. Infelizmente, sem cura ainda descoberta, mas com tratamentos eficazes, explica a hematologista Soraia Teixeira Romanini.

"Praticamente, apenas os indivíduos do sexo masculino sofrem de hemofilia.

"Falando se em hemofilia especificamente, ela é definida por uma deficiência no cromossomo Y, deveria ser extremamente raro, pois, Nas mulheres, ambos são do tipo chamado X.

Já os homens têm um X e um Y. Na fecundação, portanto, sempre ocorre à união de um cromossomo X, que vem da mãe, com um X ou Y do pai (é o que determina se a criança nascerá menino ou menina).

É o cromossomo x que determina a hemofilia. Por isso, a probabilidade é tão pequena “, afirma o hematologista José dos Santos Quintão, do Hospital de Clínicas de Belo Horizonte.

“Antigamente acreditava-se que, Para que uma menina nascesse com hemofilia seria necessário que a mãe fosse portadora de um cromossomo deficiente e o pai hemofílico também possuindo o X alterado”.

Mas casos já foram detectados em pessoas do sexo feminino com hemofilia sem antecedentes familiares com hemofilia, onde a mãe não era portadora e nem o pai hemofílico.

Neste caso a explicação é uma alteração genética, explica o hematologista, José dos Santos Quintão, do Hospital das Clinicas de Belo Horizonte. Ainda segundo ele, pode acontecer em pessoas do sexo masculino - meninos - homens, que nunca tiveram qualquer pessoa na família com hemofilia mas nasceram hemofílicos. Como aprendemos nas aulas de biologia, nós, seres humanos, possuímos dois cromossomos sexuais.

Mulheres estão livres da hemofilia? Soraia Teixeira Romanini – As mulheres não estão livres, apesar de a presença da doença nelas ser mais rara do que nos homens.

Como o gene da hemofilia se associa ao cromossomo X, geralmente, as mulheres que herdam o cromossomo da doença apresentam 50% do fator, e são designadas como portadoras.

Raramente, entretanto, apresentam hemorragias, exceto quando seus fatores são acentuadamente diminuídos.

Em situações extremamente raras, uma mulher pode sofrer de hemofilia se o pai for hemofílico e a mãe for portadora do gene (como no caso de casamentos consanguíneos dentro de uma família que possua o gene da hemofilia). Mais raro ainda, pode ocorrer uma mutação em uma mulher apenas portadora (chamada, nesses casos, de mutação “de novo”) e ela se tornar hemofílica.

Tem se de considerar também que, não somente de hemofilia se fazem as coagulopátias, a outras deficiências de coagulação do sangue, e as mulheres podem tê-las, algumas com menor raridade, e o caso da doença de Von Willebrand.

PRINCIPAIS DEFICIÊNCIAS

OU DISFUNÇÕES DE FATORES DA COAGULAÇÃO

Hemofilia A (deficiência de fator VIII). Distúrbio hereditário ligado ao cromossomo X (afeta principalmente homens, enquanto mulheres são portadoras). A gravidade dos sangramentos depende do nível de fator VIII. Se o nível for muito baixo, causa sangramentos graves a partir do nascimento. Se a deficiência for moderada, causa sangramento durante cirurgias ou procedimentos odontológicos.

Doença de von Willebrand. Distúrbio autossômico causado por deficiência ou alteração do fator von Willebrand, uma proteína que participa da adesão das plaquetas no local da lesão vascular. Pode estar associado à deficiência de fator VIII.

Hemofilia B (ou doença de Christmas, deficiência de fator IX).

Deficiências isoladas de fatores II, V, VII ou X.A

Relato de Uma Moça Com Hemofilia:

Cresci ouvindo que não havia mulheres hemofílicas. Mas curioso que eu sou mulher e hemofílica. Diziam que para uma criança do sexo feminino nascer com hemofílica, a mãe teria de ser portadora do gene determinante da hemofilia e o pai fosse hemofílico, algo de difícil probabilidade de ocorrer.Mas no meu caso não é assim, meu pai não tem hemofilia, mas mesmo assim, sou hemofílica. Me disseram que deve ser uma mutação, na internet vi que existem outras... Ainda assim nos meios médicos, ainda é quase unânime dizerem que não existem pessoas do sexo feminino com hemofilia. "

(Do trecho de uma conversa com uma moça com hemofilia em 2010)

SINAIS E SINTOMAS

Os sinais e sintomas da hemofilia nas mulheres são, muitas vezes, mais leves do que nos homens, isso também pode atrasar o diagnostico.

Lembrando que, em um distúrbio hemorrágico, o diagnostico quanto mais cedo, previne sequelas e se não feito pode levar a conseqüências mais graves.

Alguns sinais da hemofilia em Mulheres Anemia – mulheres com hemofilia, mesmo adolescentes, podem ter sangramento menstrual intenso, com duração maior do que sete dias e muitos coágulos. Por conta disso, elas ficam em risco de desenvolver anemia.

Hemorragia após cirurgia – procedimentos simples, como extrações dentárias ou a retirada das amídalas, tem risco de causar sangramentos mais intensos e mais longos que o normal em mulheres com hemofilia.

Cistos ovarianos hemorrágicos – acontece quando o cisto rompe um vaso e causa uma hemorragia no ovário. Isso causa muitas dores e é considerado uma emergência médica para mulheres com hemofilia.

Fique atenta a alguns sinais e sintomas comuns. Se você tiver um ou mais deles, converse com o seu médico a respeito.

Sangramentos nasais freqüentes; • Sangrar muito por causa de pequenos cortes; • Ter hematomas grandes e mais escuros; • Sangramentos menstruais longos e intensos.

A gravidez exige certos cuidados, deve se ter um acompanhamento,.

Antes de engravidar, é importante conversar com o obstetra e com o hematologista, avaliando os riscos da gestação, do parto e de que a doença seja transmitida para a criança – o que pode chegar a 50%.

O acompanhamento acompanhamento médico deve ser freqüente para reduzir as chances de abortos espontâneos.

E também para acompanhar os níveis de fatores coagulantes, principalmente quando o final da gravidez se aproxima. - o mais indicado é o parto normal.

O uso de fórceps ou ventosa, que são instrumentos que ajudam a puxar o bebê pela cabeça para facilitar a saída, deve ser evitado.

Após o parto - a mãe deve ser mantida em observação pela equipe médica. Alguns exames que medem o nível de ferro no sangue e os fatores coagulantes, podem ser feitos. Assim como transfusões de sangue, se houver necessidade.

O aconselhamento genético é igualmente importante, avaliando e informando riscos e probabilidades de que a criança também nasça com uma coagulopatia, permitindo uma decisão informada acerca do planejamento familiar.

Segundo José Quintão, Sempre que houver histórico de hemofilia na família, torna-se fundamental um aconselhamento genético como medida de prevenção.

Se uma menina for diagnosticada hemofílica na infância, deve-se fazer um acompanhamento intenso, principalmente na época da primeira menstruação.

É importante lembrar que, a hemofilia é transmitida pela mulher aos filhos do sexo feminino, pelo menos é o mais comum, exceto os casos raros de mulheres com hemofilia, tema abordado aqui. Homens com hemofilia, terão filhas portadoras, dos quais os filhos poderão ser ou não hemofílicos.

No caso de gravidez ou possível gravidez, nesse caso, o aconselhamento genético também deve ser feito. Nem todas as pessoas com hemofilia necessitam das mesmas quantidades de fator de coagulação.

O fator que mais influencia o número de administrações é a gravidade da hemofilia.

Pessoas com hemofilia grave, geralmente, recebem concentrado de fator, de forma preventiva, uma vez que é maior a probabilidade de que ocorra hemorragia.

Pessoas com hemofilia de leve a moderada, por sua vez, apenas necessitam de fator de coagulação em caso de trauma ou de procedimentos cirúrgicos.

Genético

1. Inicialmente um membro da família com hemofilia deve dar uma amostra de sangue. 2. São colhidas amostras de sangue da paciente.

3. O DNA é extraído e a amostra é analisada para a mutação 4. O resultado é dado ao paciente 5. Uma amostra de repetição é colhida para confirmação.

O teste é feito através da coleta de uma amostra de sangue. que será examinada, os resultados podem demorar 1-2 anos Uma consulta de acompanhamento é combinada quando os resultados estiverem disponíveis Uma amostra confirmatória será solicitada quando for à consulta para saber dos resultados da amostra inicial.

FONTES: Informações coletadas de relatos por Hemofilia News e pesquisas sobre o assunto junto à especialistas em hemofilia; Associação Portuguesa de Hemofilia (APH) - Pagina: Pessoa do Sexo Feminino, do site APH; Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde. Autor(es) Soraia Teixeira Romanini / CRM/MS 5113 Professora do curso de Medicina da Universidade para o Desenvolvimento do Estado e da Região do Pantanal (Uniderp). Possui graduação em Medicina pela Uniderp/Campo Grande-MS, residência médica em Clínica Médica pela Pró-Cardio-Clínica Campo Grande, residência médica em Hemato

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Reportagem da revista Istó É, de 2008 mostram que, Auditorias mostram falhas do Ministério da Saúde que comprometem produção de remédios para hemofílicos.

A reportagem é de 22 de outubro de 2008,

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